Полный толковый словарь по неврологии - миотония дистрофическая куршмана–штейнерта
Связанные словари
Миотония дистрофическая куршмана–штейнерта
миотония дистрофическая куршмана–штейнерта
Син.: Болезнь Куршмана–Штейнерта–Баттена. Сочетание нарушения функции нервно-мышечного аппарата с патологией глаз, эндокринной системы и вегетативно-трофическими нарушениями. Дебютирует чаще в возрасте 20–30 лет миотоническими проявлениями: трудностью расслабления сокращенных мышц, особенно на фоне эмоциональных и холодовых воздействий. В дальнейшем – прогрессирующая атрофия мышц. Характерно удлиненное лицо больных с заостренными чертами. Патология глаз в форме энофтальма, блефароконъюнктивита, помутнения роговицы, атрофии радужки, глаукомы, катаракты. Иногда дефекты в интеллектуальной сфере, эмоциональные расстройства. Характерны явления эндокринопатии (облысение, импотенция, менопауза и пр.), вегетативно-трофические нарушения. На ЭМГ – миотоническая реакция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена. Описал в 1909 г. Curschmann.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4241 | |
2 | 3800 | |
3 | 1639 | |
4 | 1622 | |
5 | 1393 | |
6 | 1334 | |
7 | 1304 | |
8 | 1228 | |
9 | 1217 | |
10 | 1063 | |
11 | 982 | |
12 | 965 | |
13 | 961 | |
14 | 939 | |
15 | 919 | |
16 | 889 | |
17 | 867 | |
18 | 847 | |
19 | 837 | |
20 | 818 |